Що таке хвороба БАС? Симптоми і процес

Що таке хвороба БАС?

Бічний аміотрофічний склероз, або БАС, — це рідкісна група неврологічних захворювань, які є наслідком переважно пошкодження нервових клітин, відповідальних за контроль довільних рухів мязів. Довільні мязи відповідають за такі рухи, як жування, ходьба та мова. Хвороба ALS є прогресуючою, і симптоми, як правило, погіршуються з часом. Сьогодні немає варіантів лікування, які б зупинили прогресування АЛС або повністю вилікували, але дослідження з цього питання тривають.

Які симптоми АЛС?

Початкові симптоми БАС проявляються по-різному у різних пацієнтів. У той час як одній людині може бути важко тримати ручку або чашку кави, іншій людині можуть бути проблеми з мовою. ALS - це захворювання, яке зазвичай прогресує поступово.

Швидкість прогресування захворювання значно відрізняється від пацієнта до пацієнта. Хоча середній час виживання пацієнтів з БАС становить від 3 до 5 років, багато пацієнтів можуть прожити 10 і більше років.

Найпоширенішими ранніми симптомами БАС є:

Спотикаючись під час ходьби,
Труднощі з перенесенням речей,
Порушення мови,
Проблеми з ковтанням,
Судоми і скутість мязів,
Труднощі з утриманням голови у вертикальному положенні можна назвати наступним чином.

ALS може спочатку вражати лише одну руку. Або у вас можуть бути проблеми лише з однією ногою, що ускладнює ходьбу по прямій. З часом хвороба вражає майже всі мязи, якими ви керуєте. Деякі органи, наприклад серце і мязи сечового міхура, залишаються повністю здоровими.

У міру загострення БАС все більше мязів починають проявляти ознаки захворювання. Більш запущені симптоми захворювання включають:

Сильна слабкість в мязах,
Зменшення мязової маси,
Існують такі симптоми, як посилене жування і проблеми з ковтанням.

Які причини БАС?

Захворювання успадковується від батьків у 5-10% випадків, тоді як в інших невідома причина не може бути знайдена. Можливі причини у цієї групи пацієнтів:

Генна мутація . Різні генетичні мутації можуть призвести до спадкового БАС, який викликає симптоми, майже ідентичні неспадковій формі.

Хімічний дисбаланс . Підвищений рівень глутамату, який міститься в мозку і виконує функцію передачі хімічних повідомлень, був виявлений у людей з БАС. Дослідження показали, що надлишок глутамату викликає пошкодження нервових клітин.

Порушення регуляції імунної відповіді . Іноді імунна система людини може атакувати власні нормальні клітини організму, що призводить до загибелі нервових клітин.

Аномальне накопичення білків . Аномальні форми деяких білків у нервових клітинах поступово накопичуються всередині клітини та пошкоджують клітини.

Як діагностується БАС?

Захворювання важко діагностувати на ранніх стадіях; оскільки симптоми можуть імітувати деякі інші неврологічні захворювання. Деякі тести, які використовуються для виключення інших умов:

Електроміограма (ЕМГ)
Дослідження нервової провідності
Магнітно-резонансна томографія (МРТ)
Аналізи крові та сечі
Люмбальна пункція (процес видалення рідини зі спинного мозку шляхом введення голки в поперек)
Мязова біопсія

Які існують методи лікування БАС?

Лікування не може виправити шкоду, завдану хворобою; але це може уповільнити прогресування симптомів, запобігти ускладненням і зробити пацієнта більш комфортним і незалежним. Лікування вимагає інтегрованої групи лікарів і медичного персоналу, навченого в багатьох областях. Це може продовжити ваше виживання та покращити якість життя. У лікуванні використовуються такі методи, як різні медикаменти, фізіотерапія та реабілітація, логопедія, харчові добавки, психологічна та соціальна підтримка.

Є два різних препарати, Рилузол та Едаравон, схвалені FDA для лікування БАС. Рилузол уповільнює прогресування захворювання у деяких людей. Цей ефект досягається шляхом зниження рівня хімічного месенджера під назвою глутамат, який часто зустрічається у високих рівнях у мозку людей з БАС. Рілузол - це лікарський засіб, що приймається всередину у формі таблеток. Едаравон вводиться пацієнту внутрішньовенно і може викликати серйозні побічні ефекти. На додаток до цих двох ліків лікар може порекомендувати інші ліки для полегшення таких симптомів, як мязові судоми, запор, втома, надмірне слиновиділення, проблеми зі сном і депресія.